IgG4相关性疾病是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病。多见于中老年人，男性多见，部分病人有哮喘、湿疹、过敏性鼻炎等过敏性表现。

疾病可因受累的器官不同而出现各种不同的表现，可以仅累及一个器官，也可以多个器官同时或先后受累，累及的器官有胰腺、泪腺、腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、前列腺、乳腺、皮肤及淋巴结等，其中以泪腺、唾液腺、胰腺常见。

临床表现主要是局部压迫的症状和相应受累器官组织的功能障碍。如累及胰腺可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食，部分患者阻塞性黄疽;

腺和泪腺受累可出现泪腺和唾液腺的显着肿胀增大，轻微的口干症、眼干症;肺间质病变出现活动后咳嗽、气促;

累及腹膜后表现为腹膜后组织纤维化、硬化而引起腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状，压迫肾、输尿管，可导致肾盂积水，引起腰部酸痛，严重时可引起急性肾功能衰竭，压迫肠管，导致不完全或完全肠梗阻;压迫下腔静脉，导致下肢水肿;

累及垂体致垂体组织弥漫性肿大，多表现为倦怠、无力、身体疲惫、体重减轻、厌食，且可有不明原因的尿崩症等;

其他器官受累均会出现相应的表现，如间质性肾炎、肝内胆管炎、胆囊炎、主动脉炎、蛛网膜炎、纵隔炎、前列腺炎、甲状腺炎、乳腺炎、眼眶炎性假瘤、皮肤病变、淋巴结炎、胸膜炎、心包炎等脏器受累表现。

发热、关节痛不多见。化验血IgG升高，球蛋白升高、血沉增快，部分病人嗜酸粒细胞、IgE、C反应蛋白升高，抗核抗体和类风湿因子异常。

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