系统性红斑狼疮是一种包括遗传、性激素、环境、感染等多因素参与的特异性自身免疫性疾病，临床表现为全身各个系统和脏器受累，以及血清中存在大量自身抗体。

目前，红斑狼疮的发病机制有多种假说，但越来越多的证据表明，在外周免疫缺陷的遗传背景下，环境刺激、感染诱发了自身抗原的暴露，同时浆细胞样树突状细胞分泌干扰素增多，使得免疫细胞对抗原的呈递增多、T淋巴细胞的负调节降低，导致免疫复合物的形成和清除减慢，从而导致发病。

红斑狼疮的主要病理改变为炎性反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官，其基本病理变化包括：①结缔组织纤维蛋白样变性：是由免疫复合物、纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致。②坏死性血管炎：中、小血管管壁因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现血管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。

红斑狼疮是一种累及全身各个系统的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样，不同患者间的临床表现差异较大，多数呈隐匿起病。常见的临床表现包括：

全身症状：发热、疲倦、乏力、体重下降等。

皮肤黏膜表现：蝶形红斑具有特征性、盘状红斑、多形红斑、亚急性皮肤损害等;口腔溃疡、鼻腔溃疡等;光过敏、脱发等。

关节肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可伴晨僵;四肢近端肌肉出现肌痛、压痛;

泌尿系统：肾脏受累，表现为狼疮肾炎，出现蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等;

中枢系统：神经精神性狼疮，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍：重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

血液系统：常出现贫血、白细胞减少、血小板减少。

呼吸系统：表现为胸膜炎、肺实质侵润、肺间质病变等。

心血管系统：表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎和冠状血管受累。

消化系统：胃肠道血管炎，表现为腹痛、腹胀、腹泻、肠缺血、肠梗阻、自身免疫性肝炎等。

狼疮的标志性抗体有：①抗核抗体，诊断敏感性为95%是红斑狼疮的筛选检查项目，特异性为65%。②抗双链DNA抗体，敏感性为70%，特异性为95%，它的滴度与疾病的活动性及预后有关，亦与狼疮肾小球肾炎有关。③抗Sm抗体，敏感性只有25%，但特异性达99%。

狼疮危象：指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，主要包括急进性肾小球肾炎、神经精神性狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫出血性肺泡炎及急性重症肺间质病变、严重的肠系膜血管炎。

红斑狼疮的防治：

饮食注意：红斑狼疮患者应当给予平衡、健康、营养的膳食。目前患者的饮食结构为碳水化合物占50%~55%，蛋白质占15%，脂肪不超过30%。一些食物如鱼油具有一定的抗炎特性，每周进食几顿鱼类食物与服用阿司匹林有相似的作用。一些植物的芽、豆荚中含有L刀豆氨酸，它能增强自身免疫疾病患者的免疫炎症反应，应避免服用。维生素D不但可以预防骨质疏松，对免疫细胞的分化也有良好的调节作用。

适当休息、运动，避免劳累、肌肉萎缩。避光、防晒，防止光过敏。

治疗：目前不能 ，但恰当的治疗可使病情完全缓解。强调早期诊断、早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织、脏器病理损害。

①轻型的红斑狼疮，虽有狼疮活动，而无明显内脏损害者。药物治疗包括非甾体类抗炎药和抗疟药，后者对于减少狼疮活动、减少激素副作用方面效果肯定。可视病情加用小剂量激素。

②中重型的红斑狼疮主要分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转脏器损害，力求疾病完全缓解。

糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗红斑狼疮的基础药物，临床用药强调个体化，重型的剂量标准是泼尼松1mg/kg*d，分2~3次口服。

环磷酰胺是是治疗重症红斑狼疮的有效药物之一。

麦考酚吗乙酯作为狼疮肾炎的诱导和维持治疗均显示了较好的/风险比。

甲氨蝶呤主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的红斑狼疮，长期用药耐受性较好。硫唑嘌呤主要用于维持治疗，对浆膜炎、血液系统、皮疹等效果较好。环孢素对狼疮性肾炎、血液系统累及有效。

预后：相比过去，已有显着提高。经正规治疗，1年存活率为96%，5年存活率为85%，10年存活率已超过75%。急性期患者的死亡原因主要是红斑狼疮多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物尤其是长期使用大量激素的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是红斑狼疮远期死亡的主要原因。

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