不知道大家有没有听说过自身免疫性肝病?自身免疫性肝病是什么病?

自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏病变，突出特点是患者出现肝损伤的同时，血清中存在多种自身抗体。虽然病因和发病机制尚不清楚，但是在该类疾病患者中均可到不同程度的自身免疫现象，即免疫系统由于识别或其他原因误将自身组织认定为外来侵入体而进行攻击。

肝脏作为人体代谢重要的实质性器官，主要包括肝实质细胞、血管及胆管组成。自身免疫性肝病根据主要损害的肝脏组织及细胞类型不同，可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎AIH，以及以肝内胆管损伤为主的原发性胆汁肝硬化PBC、原发性硬化性胆管炎PSC;还包括近年来新加入的IgG4相关性胆管炎IAC共有四大类。如前三种类型中任意两种同时出现，则称为重叠综合征。临床上以AIHPBC重叠综合征多见。下面对此常见的两类自身免疫性肝病进行介绍。

①自身免疫性肝炎AIH：

AIH是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见，多数隐袭性起病，临床症状及体征各异。常见表现包括乏力，恶心，呕吐，上腹部不适或疼痛、关节痛、肌炎、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征，只在做生化检查肝功能异常时才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至暴发性起病。部分患者伴发其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

主要实验室检查异常表现为血清转氨酶升高，高丙种球蛋白血症和自身免疫抗体炎性等;组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。

该类疾病若未得到有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，终导致肝功能失代偿而死亡或需进行肝移植。

②原发性胆汁肝硬化PBC

PBC好发于50岁以上女性，由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少，胆汁淤积，终出现纤维化，肝硬化甚至肝功能衰竭。

临床表现可见乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、**性无症状尿路感染等。多数病例确诊时可无临床症状。此外，常同时伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

实验室检查方面肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高时PBC常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并PBC预后不佳。另外，血清抗线粒体抗体AMA阳性是诊断PBC的重要免疫学指标。

以上就是对于自身免疫性肝病的介绍，北京国康医院张凯主任广大患者们在治疗过程中正确的认识疾病，谨遵医嘱，积极配合治疗，祝大家身体健康