系统性红斑狼疮systemic lupus erythematosus,SLE是一种包括遗传、性激素、环境、感染等多因素参与的特异性自身免疫性疾病,临床表现为全身各个系统和脏器受累,以及血清中存在大量自身抗体。
目前,狼疮的发病机制有多种假说,但越来越多的证据表明,在外周免疫缺陷的遗传背景下,环境刺激、感染诱发了自身抗原的暴露,同时浆细胞样树突状细胞分泌干扰素增多,使得免疫细胞对抗原的呈递增多、T淋巴细胞的负调节降低,导致免疫复合物的形成和清除减慢,从而导致发病。
SLE的主要病理改变为炎性反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官,其基本病理变化包括:①结缔组织纤维蛋白样变性:是由免疫复合物、纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致。②坏死性血管炎:中、小血管管壁因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现血管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
SLE是一种累及全身各个系统的自身免疫性疾病,其临床表现复杂多样,不同患者间的临床表现差异较大,多数呈隐匿起病。常见的临床表现包括:
全身症状:发热、疲倦、乏力、体重下降等。
皮肤黏膜表现:蝶形红斑具有特征性、盘状红斑、多形红斑、亚急性皮肤损害等;口腔溃疡、鼻腔溃疡等;光过敏、脱发等。
关节肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可伴晨僵;四肢近端肌肉出现肌痛、压痛;
泌尿系统:肾脏受累,表现为狼疮肾炎,出现蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等;
中枢系统:神经精神性狼疮,轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍:重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
血液系统:常出现贫血、白细胞减少、血小板减少。
呼吸系统:表现为胸膜炎、肺实质侵润、肺间质病变等。
心血管系统:表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎和冠状血管受累。
消化系统:胃肠道血管炎,表现为腹痛、腹胀、腹泻、肠缺血、肠梗阻、自身免疫性肝炎等。
以上就是对于系统性红斑狼疮症状的介绍,北京国康医院杜鹏主任大家平常多注意对风湿性疾病的防治,祝大家身体健康
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