KT综合症，全称Klippel-Trenaunay综合症（简称KTS），是一种比较罕见的、复杂的脉管畸形疾病，发病的时候皮肤上具有血管瘤病损，又同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，所以又被称为骨肥大性静脉曲张综合症。 国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）于2014年发布了血管畸形的分类标准，根据这个标准，KTS是指同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的一种混合型血管畸形。需要注意的是，这里的混合是指在同一部位有这三种畸形疾病，如果不同部位出现单独的不同类型的畸形则不能称为混合型畸形。 KT综合症的病因目前尚不清楚，可能与胚胎期或生长期时生成血管的中胚层发育异常有关，也有可能是因为主要静脉发育不全或闭塞，以及被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫所导致的。多数学者都认为，KT综合征是先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。

KTS有什么临床特征？

KT综合征主要表现在四肢上，一般下肢多见，部分病变可累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常会累及整条肢体。临床特征为：①出现微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②非典型性侧支静脉曲张；③软组织和骨骼增生肥大。偶尔伴有萎缩；这种综合症的脉管组成较为复杂。无明显的动静脉瘘。



KTS主要有哪些并发症？

KTS没有及时治疗，发展严重的会出现一系列并发症，会极大影响患者的正常生活和工作，甚至会危及生命，要引起足够的重视。葡萄酒色斑并发症色斑酒渍区域可能会增厚，并可能形成易于出血和感染的水泡。另外易患蜂窝组织炎，并发作。静脉畸形由于血液循环不良，静脉曲张会引起沉重感，乏力，疼痛和皮肤溃疡；也可能会发展成痛苦的血凝块和炎症（浅表血栓性静脉炎）。异常深静脉会增加血液凝块（深静脉血栓）的风险，如果它们脱落并转移到肺部，形成肺栓塞，就有可能威胁生命。骨盆和腹部器官的静脉畸形还可能导致内部出血。骨骼和软组织骨骼和组织过度生长就会引起疼痛、沉重感，肢体肿大和运动、行走问题，两腿不等长和（或）粗细不等，就有可能导致髋部和背部问题。骨质疏松在受伤时也会更易骨折。淋巴系统异常KTS会造成手臂或腿部组织肿胀（淋巴水肿），皮肤破裂和皮肤溃疡，脾脏小肿块（淋巴囊肿）的发展，淋巴液的泄漏或感染下层皮肤（蜂窝组织炎）。慢性疼痛疼痛可能是由感染，肿胀或静脉问题等引起。给日常生活造成极大的困扰和痛苦。