听神经瘤是良性脑肿瘤,但其实并不位于脑实质内。听神经由耳蜗神经和前庭神经组成,跟我们的电线一样,里面是传输电的线,而外面还有一层塑胶包裹,而实际上听神经瘤并不是来源于“电线”形成了肿瘤,而是外面这层橡胶长出了肿瘤。
大多数发生于听神经的前庭神经上,少数发生于耳蜗神经,易发生囊变和脂肪或黄色瘤样变,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见,女性略多于男性,绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。
听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7%~12%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的75%-80%。
听神经瘤的临床表现
听神经负责听力传导的是耳蜗神经,平衡的是前庭神经。因此,其症状通常是耳鸣、眩晕,其次是一只耳朵听力逐渐丧失,较不常见的是突然的听力损失。需要注意的是:早期症状通常很细微甚至不会有什么特变明显的症状,许多人将症状归因于正常的衰老变化。
继续生长会压迫同侧面神经和三叉神经,面神经受压时会出现病侧面肌痉挛、肌肉无力,还有可能出现口眼歪斜;而三叉神经受累时患侧会感到疼痛、感觉迟钝、麻木等。
随着肿瘤的长大,会引起内听道扩大,突向小脑桥脑角部,填充于小脑桥脑角内。也就会引起小脑桥脑角症候群,常表现为头晕、眩晕耳鸣、耳聋、平衡失调、走路不稳等颅内压增高的症状。
听神经瘤如何治疗?
听神经瘤大部分都是良性肿瘤,听神经瘤是由高度分化的肿瘤性的雪旺氏细胞构成的,世界卫生组织把它定义为一级,即听神经瘤属于良性肿瘤, 虽然存在恶变的可能,但是几率较小,不过这也不能因此忽略它的存在。
临床上,对听神经瘤的治疗选择提供了多种可能。目前,听神经瘤仍然是手术切除。
由于面神经和听神经紧邻,所以难和肿瘤分离,十分考验手术医生的显微分离技术,能将薄如蝉翼的面神经识别和保留完整是手术的难点之一。其次,对手术设备的要求也很高,术中电生理监测对保留神经功能比较重要,可以术中及时发现面神经的位置,提高保留率。
鉴于其越大处理越困难,手术风险也越大,因此如果条件允许,都会在其比较小的时候就进行手术切除。越小的肿瘤面神经变形越小,越容易保留下来;更小的肿瘤还可能将耳蜗神经保留下来,保留病人的听力。通常,直径小于2厘米的肿瘤面神经功能保留率较高,术后多数不会面瘫,1厘米以下的肿瘤有效的听力有可能保留下来。
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