先天性耳聋主要由遗传基因因素、母体妊娠分娩过程中异常致胎儿受伤、孕妇孕期使用氨基糖苷类具有耳毒性药物、孕妇妊娠期患有淋病或梅毒导致病原体浸润胎盘累及胎儿听觉系统等因素所导致。

1、遗传因素：遗传性耳聋根据是否有除听力损失以外的症状分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋。综合征型耳聋除了耳聋以外还伴有颌面部畸形、皮肤及眼部等症状，占遗传性耳聋的30%，而非综合征型耳聋约占70%。迄今为止，耳聋大约与90余个基因的1000多个突变位点有关。

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2、药物因素：母亲在孕期不当使用特殊药物，如氨基糖首类、细胞毒性药物、抗疟药和利尿剂等，药物可通过胎盘进入胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而诱发耳聋。此外，孕期接受过深度麻醉也可能造成胎儿听力损害。

3、疾病损害：产前期，孕妇妊娠期患有某些传染病，如淋病、梅毒、艾滋病等，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经或引起病毒性或细菌性迷路炎，出现内耳发育异常、畸形导致耳聋；新生儿早产、出生时出现严重窒息、体重过轻，小于1500g、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病均可能损害新生儿听觉神经导致耳聋。

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4、分娩过程：胎儿分娩过程中，产钳使用不当可能会造成胎儿头颅外伤，损伤其听觉器官。

先天性耳聋治疗原则是恢复或者部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余听力。药物治疗目前可以尽早的应用扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族类药物、能量制剂，必要时可用抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可以佩戴助听器如果助听器也没法佩戴属于双耳全聋的情况，可以考虑耳蜗植入器，耳蜗植入器又称电子耳蜗或者是人工耳蜗，可以通过置入耳蜗的办法来配合术后言语训练可恢复部分言语功能。另外可以做听觉和言语训练，利用助听器、聋人还有残余听力可以通过长期有计的声响刺激逐步培养其聆听习惯，然后提高听觉觉察、听觉注意、听觉定位等等这方面能力。

对于先天性耳聋预防比治疗更重要，也更有效，应尽早发现、尽早治疗，尽量保留和利用残存听力。先天性耳聋可通过早期服用抗病毒、血管扩张药物治疗，一些耳道畸形者可通过手术治疗改善，佩戴助听器、人工耳蜗植入可提高听觉能力。【广州东方医院耳科专科】

一、药物治疗

1、发病初期及时正确用药是治疗成功的关键，首先应根据耳聋病因与类型选择适当药物。

2、对病毒或细菌感染致聋的早期可试用抗病毒、抗细菌药物。

3、血管扩张剂是周围血管疾病中，用于治疗闭塞性和痉挛性疾病醉为重要的一类临床用药。血管扩张药的作用机制主要有两种，一种是直接扩张血管平滑肌，使皮肤和肌肉的血管均扩张，血流增加；另一种是作用于交感神经，使神经兴奋，导致血管的扩张。

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溶栓药物：1、链激酶：链激酶的疗效和安全性已得到证实，也会出现出血表现，如局部瘀斑、血肿、新鲜创口的渗血、血尿等，出血时要立即停药，可以应用拮抗剂对抗或中和；用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

2、尿激酶：尿激酶在应用时，醉好是能够联合应用凝血药物，维持疗效，预防新的血栓形成，出血的发生率比链激酶低，用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

3、重组人体组织型纤溶酶原激活物：如r-tPA，r-tPA的疗效醉好，安全性较低，某些年轻的患者，也会出现大出血。在r-tPA的使用时，需要慎重，用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

二、手术治疗

一些由于中耳畸形导致的传导性耳聋，可根据病因、病变的部位、性质及范围进行相应的听力重建手术。

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三、其他治疗

1、助听器选配助听器是一种提高声音强度的装置，需要经过耳科医师或听力学家详细检查后才能正确选用，是提高先天性耳聋患者听觉的重要干预工具。助听器主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。

2、人工耳蜗植入作为先天性感音神经性耳聋的主要干预手段之一，主要针对高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患者。该装置主要由体外装置、方向性麦克风、言语信号处理器、传送器和体内装置、接收器、解码器、刺激电极两部分组成。

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3、听觉言语训练是借助助听器利用残余听力或人工耳蜗植入重建听力的基础上，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面能力。