大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征，可以通过患者的症状、放射学检查来诊断。

【广州东方医院耳科专科】

一、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：

1、儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主。

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2、不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动。

3、儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。特别是已经佩戴助听器的患儿，突然出现单耳听力明显下降时，在排除了分泌性中耳炎和助听器故障等情况后，应该首先考虑为大前庭水管综合征。

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二、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：

1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。【广州东方医院耳科专科】

2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。

3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。【广州东方医院耳科专科】

大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：

1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。

2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。【广州东方医院耳科专科】

3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。【广州东方医院耳科专科】

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有极少数成年后发病。

听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有极少数成年后发病。耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。

纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。

颞骨CT（金标准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）

ABR：强声刺激时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。(引出与否不受管径和听损程度影响)【广州东方医院耳科专科】

耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。

纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。

颞骨CT（金标准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）【广州东方医院耳科专科】

ABR：强声刺激时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。(引出与否不受管径和听损程度影响)药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。患者的治疗重点应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。【广州东方医院耳科专科】

助听干预：助听器，人工耳蜗

助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器（为日后听力可能下降做准备)；2.用户听力下降后不要立马调试助听器（下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平），等恢复期渡过，听力稳定后根据用户反馈再调整。【广州东方医院耳科专科】