大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：

1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。【广州东方医院耳科专科】

2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。【广州东方医院耳科专科】

3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。【广州东方医院耳科专科】听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。【广州东方医院耳科专科】个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。【广州东方医院耳科专科】

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有极少数成年后发病。【广州东方医院耳科专科】

听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。【广州东方医院耳科专科】个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。【广州东方医院耳科专科】

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在2-4岁发病，也有极少数成年后发病。耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。【广州东方医院耳科专科】

纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。【广州东方医院耳科专科】

颞骨CT（金标准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）【广州东方医院耳科专科】

ABR：强声刺激时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。【广州东方医院耳科专科】(引出与否不受管径和听损程度影响)【广州东方医院耳科专科】

耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题（单纯大前庭，不合并外中耳问题)。【广州东方医院耳科专科】

纯音测听：多为双侧感音神经性聋[2]，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型（气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差[3]，一般高频听损较重)。【广州东方医院耳科专科】

颞骨CT（金标准）：正常情况下前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。（不同患者，管径大小与听损程度无相关性）【广州东方医院耳科专科】

ABR：强声刺激时，在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），推测可能来源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。(引出与否不受管径和听损程度影响)药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。【广州东方医院耳科专科】患者的治疗重点应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。【广州东方医院耳科专科】

助听干预：助听器，人工耳蜗

助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器（为日后听力可能下降做准备)；2.用户听力下降后不要立马调试助听器（下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平），等恢复期渡过，听力稳定后根据用户反馈再调整。【广州东方医院耳科专科】

药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。患者的治疗重点应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。【广州东方医院耳科专科】

助听干预：助听器，人工耳蜗

助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器（为日后听力可能下降做准备)；2.用户听力下降后不要立马调试助听器（下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平），等恢复期渡过，听力稳定后根据用户反馈再调整。【广州东方医院耳科专科】

定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊【广州东方医院耳科专科】

避免头部受到外伤【广州东方医院耳科专科】

不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极等

勿用耳毒性药物

避免接触强噪声【广州东方医院耳科专科】

预防感冒，注意患儿的情绪控制，减少擤鼻等容易产生压力的动作【广州东方医院耳科专科】