癫痫epilepsy即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为‰,年发病率为/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。
离子通道功能异常
离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。
神经递质异常
癫痫性放电与神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋与抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。
神经胶质细胞异常
神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。
癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为和完整。
部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发性发作。
性发作:是指发作起始症状及脑电图改变“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直阵挛、失张力发作。
不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作如痉挛性发作。
近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
临床表现
多发群体
癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期65岁以后由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。
疾病症状
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
强直阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续520秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如LennoxGastaut综合征。
肌阵挛发作:是肌肉突发短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫,也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、LennoxGastaut综合征等。
痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。
失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如LennoxGastaut综合征、Doose综合征肌阵挛-站立不能性癫痫、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。
单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。
复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。
继发性发作:简单或复杂部分性发作均可继发性发作,常见继发性强直阵挛发作。部分性发作继发性发作仍属于部分性发作的范畴,其与性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。
疾病危害
癫痫病做为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。
1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。
2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心健康受到很大影响。
3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。
济南脑科医院是一所集医疗、预防保健和康复为一体的大型三级专科医院。
为山东省及济南市城镇职工、居民及定点医院。
医院位于济南市北园大街372号,建筑面积2万余平方米,现开放床位270张,重症监护床位15张。
医院现拥有卫生专业技术人员200余名,其中主任医师、副主任医师25名,中级职称60余人。
目前医院设有22个临床诊疗和功能检查科室。神经内科、神经内科、功能神经外科、疼痛科为医院科室。拥有美国尼高力公司出品的128导、常规32导大型视频脑电监测系统、飞利浦16排全身螺旋CT、美国细胞刀系统、德国卡特三氧治疗仪、大型DSA、美国GE彩色超声诊断仪、德国joimax椎间孔镜系统、德国博医来手术系统、立体定向仪、德国徕卡神经外科手术显微镜和麻醉机、呼吸机、监护仪,拥有国内先进的手术室环境和配套设备,重症监护病房技术条件优良,医疗设备总值数千万元人民币。
医院拥有高水平的癫痫诊疗中心由癫痫内科、癫痫外科及电生理监测中心组成、脑血管病诊疗中心、功能神经外科中心、颈肩腰腿痛诊疗中心等一批***专业特色优势的学科群,强大的神经外科由微侵袭神经外科、肿瘤神经外科、癫痫神经外科、颅底神经外科、小儿神经外科、综合神经外科、血管神经外科等7个学科组成,头痛诊疗中心、帕金森病诊疗中心、三叉神经痛面肌痉挛诊疗中心、眩晕诊疗中心、脑血管病诊疗中心、小儿神经内科、脑瘫诊疗中心、神经康复诊疗中心、神经电生理中心等学科在山东省内及华东地区具有较高的***度。在以手术为特色的癫痫综合治疗、帕金森病的微创手术治疗、三叉神经痛及面肌痉挛的微血管减压手术、颅脑外伤的手术和康复治疗、各种脑血管病和脑瘫的综合诊疗与康复、植物状态复苏促醒、颈腰椎间盘突出及关节疾病的微创治疗、神经康复等方面,做了大量卓有成效的工作。
济南脑科医院与北京天坛医院、***301医院、北京大学人民医院、北京宣武医院、山东省立医院、山东大学齐鲁医院、济南军区总医院、济南市中心医院均为技术合作单位,有良好的合作关系。 医院创新开展的一些技术项目达到级医院水平。帕金森病的微创立体定向治疗、三叉神经痛与面肌痉挛的微血管减压手术治疗、三叉神经痛及偏头痛的无痛介入治疗、小儿脑瘫手术、癫痫病及难治性精神病的微创手术治疗、脑梗塞的颈动脉介入灌注治疗、颈腰椎间盘突出及关节疾病的微创治疗、神经康复等项目吸引了全国20个省市的患者来院就诊,在区域内形成了明显的技术优势。近年来,医院年均发表论文数十篇,科研进步带动了医院整体技术水平。 医院践行“救死扶伤、仁爱为怀”文化,坚持“更专业、更有效、更经济”核心价值观,认真履行责任使命,积极发挥社会职能,扎实开展了救助、流动门诊、社区双向转诊、农民健康服务等活动,得到社会各界的充分肯定和认可,看脑病到济南脑科医院”在山东省内已形成共识。
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