肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉口狭小是一种普遍的先心病，就是指因为各种各样缘故致心血管肺动脉瓣构造更改，导致右心室收拢时，肺动脉瓣没法彻底伸开，造成心血管一系列病理学生理学更改称肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄的病发体制：胎宝宝期本畸型对血液循环系统无挺大危害，出世时心血管尺寸一切正常，生后肺拓展，但是因为肺动脉口狭小，右心室排血遇阻，因此右室工作压力提高，而肺动脉工作压力低。长阶段的右心室收拢负载提升，造成右心室肥厚型，心排血条一般行远必自保持，右心衰竭时，心血管排血条降低，右心室扩张，右心房及周边动脉压上升。右心房工作压力提高可超出左心房工作压力，如有意向房间隔缺损或未闭卵圆孔，可造成右至左分离而出現紫绀。

肺动脉瓣狭窄的临床表现：轻微肺动脉狭小患者一般没有症状的，但伴随着年纪的扩大病症慢慢呈现，具体表现为劳动者体力差、困乏、胸闷气短、干咳，偶有胸口痛或昏厥，疲劳后心慌气短、气短等病症。中重度狭小者会有头昏或晕厥发病，末期病案出現颈静脉怒张、肝部肿胀和腿脚浮肿等右心衰竭的病症，如共存房间隔缺损或卵圆窝未闭，看得见嘴唇或末梢神经指趾端紫绀和杵状指趾。注意的是，肺动脉口狭小的患者容易患支气管肺炎，如结核病。中后期会有右心衰竭病症。偶可高并发传染性心内膜炎。

肺动脉瓣狭窄的查验：全身体格检查，大部分患者生长发育优良，关键临床症状是在肩胛骨左缘第2肋巴骨处可听见Ⅲ～Ⅳ级朗朗上口不光滑的喷射性吹风机样收缩期杂声，往左边头颈或左颈部下区传输，杂声朗朗上口处可碰触收缩期震颠，杂声抗压强度因狭小水平、血液水流量、血容量和胸骨薄厚而异。肺动脉瓣区第2心音常变弱、瓦解。型管部狭小的患者，杂声与震颠位置一般在左第3或第4肋间处，抗压强度偏轻，肺动脉瓣区第2心音将会不缓解，有时候乃至展现瓦解。

比较严重的狭小会有右心室扩大的临床症状，心前区有显著的抬举性心搏，患者生长发育可较弱。伴随心房间隔缺损然而有右至左分离的患者，可出現紫绀和杵状指。

肺动脉口狭小的輔助查验包含X线查验、心电图检查、超声心动图查验;肺动脉瓣狭窄病案超声心动图查验可显示信息瓣叶对外开放受到限制，瓣叶呈园顶形凸起瓣口窄小，并可查清右室排出道全身肌肉肥厚型和右心室和右心房扩张的水平。具备关键的临床医学使用价值。

确诊肺动脉瓣狭窄：单纯性肺动脉口狭小的临床症状、X线、心电图检查和超声心动图查验有其一定的异型性，不会太难诊断，另外，右心导管查验能够有利于判断狭小的种类和水平。可性心血管造影可进一步掌握肺动脉、肺动脉瓣与型管部的解剖学状况。

肺动脉瓣狭窄的医治：轻微肺动脉狭小患者临床医学上没有症状的，可一切正常发肓并融入一切正常的衣食住行工作能力不需需手术医治，轻中度至中重度的狭小，医治方式是运用经皮球囊导管扩大狭小的肺动脉瓣，大部分能够得到令人满意的功效，即便在宝宝阶段也可以选用。其中长期实际效果仍待进一步观查。

合拼型管部狭小者，球囊导管扩大实际效果不佳。宝宝右心室工作压力达到20.0～26.7kPa150～200mmHg者，比较严重梗塞，应应急实施手术治疗，割开狭小的心脏瓣膜，以防耽误時间，出現难除右心衰竭，丧失医治机遇。

肺动脉瓣狭窄的愈后：肺动脉瓣轻微狭小愈后优良，可活至成年人。中重度常初期产生慢性心衰。普遍的病发症为急性细菌感染心内膜炎及慢性心衰。手术治疗成功人士病症缓解或消退，可报名参加一切正常劳动者，心血管外观设计变小，右心室肥厚型缓解，心脏杂音缓解，但很少有彻底消退的病案。

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