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急性间歇性肝卟啉病
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2019-11-22 治疗急性肝卟啉症药获批
摘要:近日,美国食品和药物管理局已批准RNAi药物Givlaari(givosiran),该药通过皮下注射给药,治疗急性肝卟啉症(AHP)成人患者。值得一提的是,Givlaari是Alnylam公司在过去16个月内获得FDA批准的全球第二款RNAi药物,也是GalNAc偶联RNA疗法的全球首次批准,标志着精密基因药物开发的一个重大里程碑。 ……查看全文»
2013-11-17 卟啉病是怎么引起的?
摘要:卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。 ……查看全文»
2015-12-02 间歇性羊羔疯
摘要:癫痫是一种脑部神经系统疾病,会反复发作。患者的每次在癫痫发作时都会给患者带来很大的身体痛苦间歇性羊羔疯,严重时还会对患者造成生命危害。 ……查看全文»
2017-06-16 间歇性癫痫病治疗医院
摘要:当大家一听到癫痫病的时候,大家的心理就是非常的害怕,因为癫痫这种病是太可怕了。 ……查看全文»
更多»“急性间歇性肝卟啉病”相关问答
急性间歇性肝性卟啉病怎么诊断

急性间歇性肝性卟啉病最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量,特别是对发作间歇期和隐性病例。在急性发作期,PBG排泄量约50~200mg/d(正常范围为0~4mg/d...[详细]

急性间歇性肝性卟啉病是一种什么病?

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有...[详细]

急性间歇性肝性卟啉病易发人群有哪些

急性间歇性肝性卟啉病易发人群为青少年。[详细]

如何治疗急性间歇性肝性卟啉病

急性间歇性肝性卟啉病的治疗:1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。2....[详细]

急性间歇性肝性卟啉病有什么饮食禁忌?

急性间歇性肝性卟啉病患者不适宜食物:坚硬、油炸及各种刺激性食物,生冷的东西,避免饮酒,隔夜的饭菜,变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。[详细]

小儿急性间歇性卟啉病是遗传病吗?

为常染色体显性遗传,但有不同的外显率,即使在一个家族中,基因携带者可终身不显症状,但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被证实,大约80%的基因携带者一生中皆可不发病。[详细]

小儿急性间歇性卟啉病多久能好

你好,这个急性期积极对症治疗。具体病程需要看病情和遵医嘱对症治疗。多长时间不是固定的。[详细]

小儿急性间歇性卟啉病如何预防

某些药物如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮能促进肝脏中ALA合成酶的作用,故可诱发本病发作或使病情加重。注意平时不能服用。[详细]

如何治疗小儿急性间歇性卟啉病

静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作,症状很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。[详细]

肝性卟啉病

您好。您咨询了肝性卟啉病怎么治疗。现以下意见供参考:有关肝性卟啉病,发现越早越有利于治疗,南京有不少医院在这方面的治疗效果不错,具体您可到当地医疗机构了解更多信息。具体肝性卟啉病怎...[详细]

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