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先天性外耳畸形遗传吗
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2015-09-09 先天性耳畸形的类型
摘要:双耳畸形、听力下降属传音性聋者,应在学习语言前行一侧,让患儿听到声音学习语言,另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。 ……查看全文»
2008-06-05 妙手,矫治先天性小耳畸形
摘要:上周二下午我在专家诊室接待了小娟夫妇,详细询问了病史,原来小娟怀孕一个月时曾“感冒”发热,服用一周的药物,具体药物不详。我检查婴儿,右侧耳廓位置只残留条索状皮赘,外耳道闭锁。左侧耳廓细小,只有下半部分发育,相当于外耳道处可见一凹陷。听力学检查双耳呈中重度传导性聋。从婴儿情况来看,主要是先天性中外耳畸形,而内耳发育应是正常的。我耐心向小娟夫妇解释了先天性小耳畸形的病因,目前治疗现状以及手术时机,并特别强调手术中采用的全身麻醉药物能在小儿体内很快分解、排泄,对大脑是没有影响的。听了我的解释后,小娟夫妇频频点头,他们如释重负。其实,先天性小耳畸形并不少见,据统计约占耳鼻喉科初次门诊的1/1700,先天性耳廓畸形由第1和第2鳃弓发育异常引起,外耳道狭窄或闭锁是因第1鳃弓发育异常所致。第1和第2鳃弓发育异常多同时发生,可引起单侧或双侧耳廓畸形,这种情况多与遗传有关。另外,孕妇患梅毒、病毒感染、代谢和内分泌紊乱及接触某些药物、化学物质或放射线等也可引起。其外耳道多为骨性闭锁,常伴有中耳结构异常,严重者伴有内耳及面神经的畸形。先天性小耳畸形按严重程度可分为三个等级:Ⅰ度,耳廓仅小于正常,可有外耳道狭窄或闭锁,鼓膜可存在,中耳腔常狭小,听骨可有畸形;Ⅱ度最常见,主要为小耳,有外耳道闭锁,鼓膜缺如,中耳腔常变小,听小骨畸形;Ⅲ度最少见,耳廓残缺不全,或仅为皮赘,外耳道闭锁,乳突气化不良。中耳、面神经、内耳畸形者,常伴有头颈和颜面部发育异常及下颌畸形。对于先天性耳畸形的处理,单耳畸形与双耳畸形有所不同,因为单侧患者有一耳听力正常对学习语言无大碍,手术可推迟至16岁后进行,此时患者头面部发育已完成,患者对自己的疾病有一个比较清淅的认识,对耳廓整形美容的要求也比较客观。当然,如果合并感染或胆脂瘤等情况,则应尽早手术,以免引起颅内外并发症,如脑膜炎、脑脓肿、面瘫等等。双耳畸形者,应及时检测内耳功能。正常儿童从1岁起按照听到的语声进行学语,大脑听中枢要受到声音刺激才能发展听觉以识别和联系各种声音所表达的意义,从而渐渐认识和理解言语。在这期间,儿童又逐步学习发声肌调节,模仿发声,完成言语功能的发育。患儿1岁前应配戴助听器,避免因聋致哑。听力训练应在1岁前开始,家长应带患儿到大医院或大的助听器选配中心,不能随意购买一个给患儿,应由专业人员通过检测、调试,根据患儿的具体情况选配。配戴助听器后患儿可能有一段时间的适应期,患儿会感觉到周围环境嘈杂,会哭闹,不肯配戴,家长要做好教育、监督及听力训练的工作。并不是配戴助听器后就完事。患儿成长至5~6岁就应到医院施行手术,因为此时乳突的发育已逐渐完成,患儿较易接受各项耳的机能测验,耳廓的发育亦达到成人的85%,对于手术和定位操作均较具备条件。另外,小儿6~7岁要上小学,在上学前使小儿获得听觉及耳廓的美容对其学习和心理发育均相当重要。先天性小耳畸形的手术分两部分:一部分是耳廓成形术,主要目的是恢复耳廓的外形;另一部分是外耳道、鼓室成形术,目的是提高和恢复患儿的听觉功能。耳廓成形术可一期或分期完成,外耳道、鼓室成形可与一期手术耳廓成形同时进行,也可单独进行或同二期耳廓成形时一起完成。新近临床上采用一种最新耳廓再造材料(PTFE),这种材料组织相容性好,人体小血管可长入材料小孔,形态逼真。外耳道、鼓室成形术,耳后皮下水囊埋植术可同期进行,2个月后皮肤扩张足够后,再将耳廓支架植入,患儿获得提高听力和美容双重效果。这种手术效果好,成功率高。医生还可以根据患者要求,为患者安装义耳。患儿术后应定期到医院复查,防止耳道再闭锁及再造耳廓的损伤。随着耳显微外科和整形外科技术的发展,越来越多患者接受手术并获得听觉恢复及耳廓美容。我相信,小娟的儿子手术后也能像正常儿童一样生活和学习。 (以上内容仅授权家庭医生在线独家使用,未经许可请勿转载。) ……查看全文»
2013-11-19 怎么预防先天性小耳畸形?
摘要:小耳畸形(microtia)是一种耳廓发育短小、形态异常的畸形,多为先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其发生率因地区种族各异。这种疾病的病因尚不十分明确,未能发现特殊致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一,是否有遗传因素尚无定论。本病的发生与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。 ……查看全文»
2015-12-02 先天性癫痫遗传吗
摘要:对癫痫患者来说,在作为人衣食住行的生存基本要素中,食是重中之重,饮食的好坏直接关系到身体的健康状况,癫痫病患者饮食不仅能进行身体健康调 ……查看全文»
更多»“先天性外耳畸形遗传吗”相关问答
先天性后鼻孔闭锁是什么?

你好,本病为严重鼻部畸形属家族遗传性疾病据分析先天性后鼻孔闭锁65例合并其他先天性畸形者28例占43%其中有多发性先天性畸形即先天性虹膜缺损先天性心脏病先天性后鼻孔闭锁生长停滞生殖...[详细]

耳廓畸形

1.耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的,如遗传,母亲怀孕期间受到梅毒、病毒,特别是风疹病毒的感染;2.孕妇接触某些化学物质及放射线等;均可导致胎儿耳发育的畸形。先天性原因经...[详细]

先天性外耳及中耳畸形是什么病?

您好,先天性外耳及中耳畸形,亦称先天性小耳。由第一、第二鳃弓及第一鳃沟发育异常引起,可发生于单侧或双侧。与遗传因素有关。[详细]

导致耳聋的原因有哪些呢

你好,先天性耳聋:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形;后天性耳聋:外耳道发生阻塞,中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化...[详细]

先天性外耳廓畸形

耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的,如遗传,母亲怀孕期间受到梅毒、病毒,特别是风疹病毒的感染;孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病,或接触某些化学物质及放射线等;...[详细]

耳聋的原因是什么?

你好,传导性聋的病因1.先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。2.后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异...[详细]

耳聋的发病原因是什么呢

你好,传导性聋的病因1.先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。2.后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异...[详细]

杯状耳是什么?

您好,杯状耳是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形,约占各种先天性耳畸形的10%。双侧性较多见,但左右不一定对称,有一定的遗传性。若是您的女儿耳廓下垂遮盖住外耳道口者,宜及早手术,...[详细]

传导性耳聋的发病原因是因为什么?

你好,传导性聋的病因1.先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。2.后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异...[详细]

耳聋的原因是什么呀

你好,传导性聋的病因1.先天性:常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。2.后天性:外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异...[详细]

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