- 2013-07-03 许乙凯：肝豆状核变性相关器官的影像学特点
- 摘要：南方医科大学南方医院影像诊断科主任医师许乙凯表示，肝豆状变性患者MRI比CT特异性更高，约80%的脑型患者、50%的肝型患者MRI表现为豆状核（特别是壳核）、尾状核、中脑、脑桥、丘脑、小脑、额叶皮质呈T1加权像和T2加权像高信号，或壳核、尾状核在T2加权像呈高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室加大等脑萎缩改变。 ……查看全文»
- 2013-07-03 白浪：肝豆状核变性的眼科特点
- 摘要：南方医科大学南方医院眼科白浪副教授指出，肝豆状核变性患者由于铜在角膜后弹力层沉积，大部分患者可见K-F角膜环（Kayser-Fleischercornealring），绝大多数见于双眼，个别见于单眼，神经系统受累病人均可出现，较明显的K-F环肉眼即可见，有时需通过裂隙灯才可检出。但角膜K-F环并不是HLD患者所特有，慢性胆汁淤积性肝病及新生儿胆汁淤积也可出现角膜K-F环，但这些疾病很容易从临床表现上与HLD相鉴别。 ……查看全文»
- 2012-09-24 肝豆状核变性的饮食治疗
- 摘要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD）又称Wilson Disease （WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 ……查看全文»
- 2012-10-24 盘点国外治疗肝豆状核变性的常用药物
- 摘要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称 W ilson Disease （ WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kay- ser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。 ……查看全文»
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肝豆状核变性的判定？
你好，多长时间了，有没有诱因呀，你现在有什么症状呀，你家人有吗如果你说的症状是上述，那还考虑上述诊断的，不好治此病，你最好上大一点的医院看一下，系统治疗[详细]
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诊断肝豆状核变性的“金标准”是什么？
肝铜正常值干重≤50μg/g，如果发生肝豆状核变性，肝铜干重≥250μg/g，肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。[详细]
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肝豆状核变性的发病年龄如何？
肝豆状核变性青少年期起病，少数可持续至成年期，发病的年龄在4—50岁，个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间，铜首先会沉积于肝脏，然后会随着血液循环进入脑、角膜、肾脏等器...[详细]
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请问：关于肝豆状核变性的问题
您好，肝豆状核变性与开始治疗的时间、是否坚持长期服药、低铜饮食密切相关。每日铜的摄入量要低于1.5毫克。1.禁食含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚...[详细]
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肝豆状核变性的有效治疗
你好~!建议做肝脏穿刺明确诊断后治疗[详细]
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肝豆状核变性的预后怎么样？
肝豆状核变性的预后不佳。本病若早发现早诊断早治疗，建议较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良，会致残甚至死亡。肝...[详细]
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肝豆状核变性的预后怎么样？
肝豆状核变性的预后不佳。本病若早发现早诊断早治疗，建议较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良，会致残甚至死亡。肝...[详细]
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肝豆状核变性的病因有哪些？
肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合...[详细]
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肝豆状核变性的症状有哪些？
肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现...[详细]
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肝豆状核变性的症状有哪些？
肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现...[详细]
