- 2012-09-24 肝豆状核变性的饮食治疗
- 摘要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD）又称Wilson Disease （WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 ……查看全文»
- 2012-08-23 肝豆状核变性诊疗指南 “肝豆”患者需终生治疗
- 摘要：彭劼教授认为，肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病，但是由于医生患者认识的不足，医生误诊误治、患者不顺从治疗，都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差，所以提高思想认识和诊疗水平，是临床医生必须终身学习的。 ……查看全文»
- 2013-07-03 喻长顺：肝豆状核变性的基因诊断
- 摘要：肝豆状核变性（HLD）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。本病由Wilson在1912年首先详细描述，故又称Wilson氏病。由于因其发病年龄悬殊、起病缓急与病情进展速度不一，而且各脏器受损的顺序和程度也存在差异及体内铜沉积的部位和数量存在一定的个体差异，造成不同脏器为主的全身性功能损害，临床症状复杂多变，误诊比较普遍，综合国内有关报道，一般误诊率在24～90%之间，平均为43.2%。误诊的时间最短1个月，最长19年。从症状出现至确诊的时间多数在1年以上。而本病的治疗效果又与确诊早晚关系十分密切，因此，肝豆状核变性的早期诊断显得特别重要。一旦延误诊断，不能及时治疗，将会严重影响预后。 ……查看全文»
- 2012-10-24 盘点国外治疗肝豆状核变性的常用药物
- 摘要：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称 W ilson Disease （ WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kay- ser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。 ……查看全文»
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肝豆状核变性
你好，据你所述，此种情况考虑影响是有的，有一定的致畸作用，考虑可以做唐氏筛查和四维彩超进行复查，建议你可以在孕15—20周做唐氏筛查了解胎儿的智力发育情况，在孕22-26周内做四维...[详细]
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肝豆状核变性
您好，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，又称为Wilson病。临床有多种分型，如肝型、脑型等。肝豆状...[详细]
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肝豆状核变性
您好, 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病，其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织。由此引起一系列临床症状。本病是常染色体隐性遗传病，常见近亲婚配。 正常人自食物中摄取铜...[详细]
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肝豆状核变性肝豆状核变性
病情分析：你好，一般的情况来说，往往是有软组织损伤、关节炎症的情况影响到的。往往是广义风湿的情况指导意见：一般往...[详细]
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肝豆状核变性性病
肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1/（50万～l00万），以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其太多临床...[详细]
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什么是肝豆状核变性
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肝豆状核变性怎么治好
首先应该是减少铜的摄入。用药的话铜络合剂青霉胺是目前常用药物，锌剂，其他支持治疗针对肝功能受损、高铜血症可给与白蛋白输入；左旋多巴可用以改善神经系统症状[详细]
