- 2014-02-20 苯丙酮尿症症状知多少
- 摘要：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。由于酶的丢失或缺陷，苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白，而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗，苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。那患儿会有什么症状？ ……查看全文»
- 2014-02-20 苯丙酮尿症的饮食治疗
- 摘要：苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿，诊断后及时治疗，近90%患儿智力可达到正常，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，仍可导致智力下降。 ……查看全文»
- 2014-02-20 苯丙酮尿症的药物治疗
- 摘要：苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿均有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿，诊断后及时治疗，近90%患儿智力可达到正常，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，仍可导致智力下降。 ……查看全文»
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刚出生的婴儿筛查验脚后跟的血、说不正常？
刚出生的婴儿筛查验脚后跟的血一般是筛查先天性甲状腺功能减低症和苯丙酮尿症的如果刚出生的婴儿筛查验脚后跟的血说不正常，考虑与先天性甲状腺功能减低症和苯丙酮尿症有关[详细]
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请问何处能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉？
很多商场都能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉。建议尽量选择大牌子的，去大商场里买美素和美赞臣的都可以。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转...[详细]
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请问何处能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉？
很多商场都能买到苯丙酮尿症婴儿奶粉。建议尽量选择大牌子的，去大商场里买美素和美赞臣的都可以。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转...[详细]
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苯丙酮尿症Ⅱ型的症状表现是什么
你好，苯丙酮尿症Ⅱ型的症状表现：苯丙酮尿症Ⅱ型的表现为婴儿数月内进行性智力迟钝，肌张力或高或低，惊厥，高热及死亡。[详细]
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苯丙酮尿症眼睛有什么异常吗？
您好，苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸代谢所需要的酶缺乏导致的，苯丙酮尿症患儿因为苯丙氨酸代谢异常，导致人体的酪氨酸来源不足，酪氨酸是人体黑色素细胞必须成分，所以缺乏酪氨酸就可能导致黑色素...[详细]
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最近几天我们家的宝宝总是不爱吃东西，有时...
你好，减少蛋白质入量，或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营养需要。鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿，如每天摄取苯丙氨酸200～500mg，可...[详细]
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最近几天我们家的宝宝总是不爱吃东西有时还...
你好，减少蛋白质入量或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少，但一定要保证儿童营养需要，鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿如每天摄取苯丙氨酸200～500mg可能获得...[详细]
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您好请问苯丙酮尿症患者的特殊奶粉可以换吗
可以但是苯丙酮尿症患儿一定要低苯丙氨酸饮食防止对脑有损伤最好一直服用专用奶粉但也可以服用母乳或婴儿配方奶粉少量喂养以提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量辅食蔬菜水果不要高蛋白饮食一般情况下患...[详细]
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丙酮是什么
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，丙酮是什么使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，丙酮是什么导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智...[详细]
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苯丙酮尿症会与母乳有关吗？
你好，苯丙酮尿症是常染色体隐形遗传病。一种常见的氨基酸代谢病，由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶从而代谢异常而导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，从而会导致患儿生长发育以及智力发育障碍。这个疾病的发...[详细]
