- 2015-08-14 糖尿病丙酮酸病的症状具体是什么
- 摘要：患上糖尿病是一件很苦恼的事情，它严重的影响了患者的身心及身体健康，患上糖尿病要及时就医不要使病情恶化在去就医，相信患者一定关心有关糖尿病的有关知识，那么，就请专家详细的给我们讲解一下有关糖糖尿病丙酮酸病的症状。 ……查看全文»
- 2014-02-20 苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食
- 摘要：苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（PA）代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异，我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ……查看全文»
- 2014-02-20 苯丙酮尿症症状知多少
- 摘要：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。由于酶的丢失或缺陷，苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白，而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗，苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。那患儿会有什么症状？ ……查看全文»
- 2014-02-20 苯丙酮尿症的饮食治疗
- 摘要：苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿，诊断后及时治疗，近90%患儿智力可达到正常，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，仍可导致智力下降。 ……查看全文»
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请问一下高乳酸血症是什么?
高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代谢通过丙酮酸脱氢酶、Krebs循环和呼吸链完成，而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶进行。这些途径中任何缺陷均可导致丙酮...[详细]
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人体丙酮酸
你好!传统的肌酸一般为一水肌酸,丙酮酸肌酸虽然在增强肌肉力量的效果方面与一水肌酸非常相似,但是在其它一些方面,丙酮酸肌酸则显示出很多的优点.比如：丙酮酸肌酸的溶解性很高：研究表明,...[详细]
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高丙氨酸血症怎么诊断
你好，高丙氨酸血症的检查诊断：症状发展期，血中各生化指标的改变亦明显，可有高丙氨酸血(尿)症、丙酮酸血症、葡萄糖负荷试验后乳酸血症和丙酮酸血症。高丙氨酸血症患者丙酮酸脱羧酶活性降低...[详细]
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苯丙氨酸吃了对身体有害吗
指导意见： 在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中...[详细]
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苯丙氨酸吃了对身体有害吗?
在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮...[详细]
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高丙氨酸血症要做哪些检查
你好，高丙氨酸血症的检查诊断：症状发展期，血中各生化指标的改变亦明显，可有高丙氨酸血(尿)症、丙酮酸血症、葡萄糖负荷试验后乳酸血症和丙酮酸血症。高丙氨酸血症患者丙酮酸脱羧酶活性降低...[详细]
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丙酮和苯丙酮有什么区别..
苯丙酮：丙胺苯丙酮;利他脉;普罗帕酮;羟丙苯丙酮;盐酸丙酚酮,心律平丙酮：工业上主要作为溶剂用于炸药,塑料,橡胶,纤维,制革,油脂,喷漆等行业中,也可作为合成烯酮,醋酐,碘仿,聚异...[详细]
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异丙醇的作用是什么？
一般来说，异丙醇的作用是作为有机原料和溶剂有着广泛用途。作为化工原料，可生产丙酮、过氧化氢、甲基异丁基酮、二异丁基酮、异丙胺、异丙醚、异丙基氯化物，以及脂肪酸异丙酯和氯代脂肪酸异丙...[详细]
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苯丙酮尿症患者，能少量喝带有苯甲氨酸、
不能，另外在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为l-酪氨酸（l-tyrosine），后继续分解，经转氨基生成少量...[详细]
