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肝豆状核变性的疾病
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2012-09-24 肝豆状核变性的饮食治疗
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 ……查看全文»
2012-11-05 肝豆状核变性的病因及症状表现
摘要:肝豆状核变性已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。 ……查看全文»
2012-08-19 肝豆状核变性 一个容易被误诊的疾病
摘要:我国肝豆状核变性的总体误诊率竟高达到53%,有的病人转辗多个学科仍未被确诊,这种情况连大医院、名大夫也不能幸免,这是近日在广州由南方医院感染中心主办的《肝豆状核变性学术专题会》上透露的信息。专家提出了一套确诊的理论和临床经验,供感染学界学习。 ……查看全文»
2013-07-03 喻长顺:肝豆状核变性的基因诊断
摘要:肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。本病由Wilson在1912年首先详细描述,故又称Wilson氏病。由于因其发病年龄悬殊、起病缓急与病情进展速度不一,而且各脏器受损的顺序和程度也存在差异及体内铜沉积的部位和数量存在一定的个体差异,造成不同脏器为主的全身性功能损害,临床症状复杂多变,误诊比较普遍,综合国内有关报道,一般误诊率在24~90%之间,平均为43.2%。误诊的时间最短1个月,最长19年。从症状出现至确诊的时间多数在1年以上。而本病的治疗效果又与确诊早晚关系十分密切,因此,肝豆状核变性的早期诊断显得特别重要。一旦延误诊断,不能及时治疗,将会严重影响预后。 ……查看全文»
更多»“肝豆状核变性的疾病”相关问答
肝豆状核变性的判定?

你好,多长时间了,有没有诱因呀,你现在有什么症状呀,你家人有吗如果你说的症状是上述,那还考虑上述诊断的,不好治此病,你最好上大一点的医院看一下,系统治疗[详细]

肝豆状核变性性病

肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,其发病率约为1/(50万~l00万),以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其太多临床...[详细]

治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。[详细]

肝豆状核变性

你好,据你所述,此种情况考虑影响是有的,有一定的致畸作用,考虑可以做唐氏筛查和四维彩超进行复查,建议你可以在孕15—20周做唐氏筛查了解胎儿的智力发育情况,在孕22-26周内做四维...[详细]

肝豆状核变性

您好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,又称为Wilson病。临床有多种分型,如肝型、脑型等。肝豆状...[详细]

肝豆状核变性患者

您好:盐酸苯海索片可能对肝功能有一定的影响,其他的应该来说作用小. 指导意见: 服用这些药一般都会要求您定时间复查肝功能肾功能的,如果有异常的话一般情况下是会换药的.[详细]

肝豆状核变性的发病年龄如何?

肝豆状核变性青少年期起病,少数可持续至成年期,发病的年龄在4—50岁,个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间,铜首先会沉积于肝脏,然后会随着血液循环进入脑、角膜、肾脏等器...[详细]

肝豆状核变性的病因有哪些?

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白合...[详细]

是专治肝豆状核变性这种病吗

你好,这是一种由隐性基因控制的疾病。这种是属于遗传疾病,只是隐性基因控制的。这个主要就是进行排铜治疗,安徽省中医院治疗的挺好的。[详细]

肝豆状核变性是什麽病。

你好,肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。一般是看神经内科.现在的症状是头痛,头晕,恶心,想吐,手麻,发抖,看神经内科比较合适,如果是消化道...[详细]

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