- 2019-11-22 治疗急性肝卟啉症药获批
- 摘要：近日，美国食品和药物管理局已批准RNAi药物Givlaari（givosiran），该药通过皮下注射给药，治疗急性肝卟啉症（AHP）成人患者。值得一提的是，Givlaari是Alnylam公司在过去16个月内获得FDA批准的全球第二款RNAi药物，也是GalNAc偶联RNA疗法的全球首次批准，标志着精密基因药物开发的一个重大里程碑。 ……查看全文»
- 2012-07-03 什么是急性妊娠脂肪肝？
- 摘要：急性妊娠脂肪肝（AFLP）是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病，其发病率约为1/130000孕妇，孕妇及胎儿死亡率分别达33。3％和66。7％，预后较差，以初产妇和双胎妊娠多见，再次妊娠时少有复发倾向。 ……查看全文»
- 2012-05-27 孕妇需警惕急性脂肪肝
- 摘要：有新闻报道称，一孕妇因发生急性脂肪肝，导致流产双胞胎宝宝，所以，专家提醒，孕妇一旦发生妊娠合并急性脂肪肝，死亡率高达70%以上，宝宝存活希望也很小，所以应做好孕期的各项监测。 ……查看全文»
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卟啉症患者
卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨...[详细]
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卟啉症
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症.其临床特征是光敏感性皮炎,皮肤色素增多,肝脏病变和多毛症.本病患者多为30岁以后,最初表现为面,颈,手背等光暴露部位的轻度...[详细]
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卟啉症是绝症吗？
卟啉症不是绝症，通过药物或者是照射治疗，日常注意防晒可以缓解症状。 又叫做血紫质病，是由于先天性或者是后天性原因，人体内缺乏某种酶或酶活性降低，导致其代谢障碍所产生的一系列症状，如...[详细]
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遗传性红细胞生成性卟啉症
你好，红细胞生成性卟啉病概述红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病...[详细]
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卟啉症必须要喝血吗
卟啉症在临床医学上不必须要喝血才能进行治疗的，所谓的喝血治疗还是没有科学依据的。此疾病还是属于先天性的遗传性疾病，喝酒抽烟等也是能够引发，生活中尽量避免阳光直射，戒烟限酒，病服用羟...[详细]
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怎么治疗红细胞生成性原卟啉症
您好，红细胞生成性原卟啉症用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最...[详细]
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急性间歇性肝性卟啉病怎么回事
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有...[详细]
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小儿先天性光敏感性卟啉症
你好，本病征由于诊断不能及时，病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意，无特殊疗法，主要为一般症状疗法。减少日光的刺激避免直接暴晒于日光下，避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者...[详细]
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红细胞生成性原卟啉症是怎么回事
您好，红细胞生成性原卟啉症属常染色体显性遗传，遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素等有关。[详细]
