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肝豆状核变性诊疗指南
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2012-08-23 肝豆状核变性诊疗指南 “肝豆”患者需终生治疗
摘要:彭劼教授认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。 ……查看全文»
2013-07-03 潘速跃:肝豆状核变性神经型诊疗指南及进展
摘要:肝豆状核变性由于铜沉积引起的病变在体内各脏器分布极为广泛,但无论是起病急缓、各脏器受侵的先后顺序和损害程度,造成患者临床表现复杂多样,常常导致误诊。南方医科大学南方医院神经内科主任医师潘速跃教授表示,肝豆状核变性的症状包括:震颤、构音障碍、肌张力障碍、语言障碍、癫痫发作等五大典型症状。 ……查看全文»
2013-07-03 彭劼:肝豆状核变性EASL2012治疗指南
摘要:肝豆状核变性是一种家族遗传性疾病,是由基因变异引起的常染色体隐性遗传病。那么,肝豆状核变性怎么治疗?南方医科大学南方医院感染内科彭劼主任医师认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。 ……查看全文»
2012-09-24 肝豆状核变性的饮食治疗
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 ……查看全文»
更多»“肝豆状核变性诊疗指南”相关问答
肝豆状核变性

您好,  肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病,其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织。由此引起一系列临床症状。本病是常染色体隐性遗传病,常见近亲婚配。  正常人自食物中摄取铜...[详细]

肝豆状核变性患者

您好:盐酸苯海索片可能对肝功能有一定的影响,其他的应该来说作用小. 指导意见: 服用这些药一般都会要求您定时间复查肝功能肾功能的,如果有异常的话一般情况下是会换药的.[详细]

肝豆状核变性肝豆状核变性

病情分析:你好,一般的情况来说,往往是有软组织损伤、关节炎症的情况影响到的。往往是广义风湿的情况指导意见:一般往...[详细]

中国肝豆状核变性

本病可以治疗,但无法根治  目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:  一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血...[详细]

肝豆状核变性的病症

临床表现为:1、震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。  2、发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的HLD说话...[详细]

肝豆状核变性出院指导

低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.使用药剂驱铜:  (一...[详细]

肝豆状核变性要怎么治疗?

一般来说,对于肝豆状核变性的治疗,药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二...[详细]

怎么诊断肝豆状核变性?

诊断肝豆状核变性,根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变,血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增...[详细]

肝豆状核变性能根治吗?

低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。对症治疗保肝治疗多种维生素能量合剂等,针对锥体外...[详细]

什么是肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环k-f环。[详细]

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