- 2011-11-23 北京协和探出POEMS综合征治疗新路
- 摘要： 北京协和医院血液科周道斌、李剑等联合神经科、普内科、心内科和检验科，对严重影响生活质量、致残率高的少见血液病POEMS综合征进行长达5年的前瞻性研究，国际上率先使用口服马法兰联合大剂量地塞米松（MDex）方案治疗，不仅获得显著疗效，而且将治疗成本降至自体造血干细胞移植的十分之一左右。这也是国际上第一个关于POEMS综合征的前瞻性研究，相关结果以论著形式发表在国际著名的Blood（《血液》）杂志上，SCI分值为10.55分。该杂志同期发表的述评对协和医院的工作予以高度评价，称其打开了POEMS综合征这一罕见病研究的新局面。 ……查看全文»
- 2010-01-06 Klinefelter综合征
- 摘要： Klinefelter综合征是男性性别畸形中常见的一种，又称为先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。患者性染色体为XXY，即比正常男性多了一条X染色体，因之本亦常称为XXY综合征。本病发病率相当高，男性新生儿中达到1。2‰。根据白种人的资料，身高180cm的男性患病率为1/260，在精神病患者或刑事收容机构中为1/100，在因不育而就诊者中约为1/20。临床表现为睾丸小而质硬，曲细精管萎缩，呈玻璃样变。由于无精子产生，故97%患者不育。患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25%的患者有乳房发育。患者身材高。四肢长，一部分患者(约1/4)有智力低下，一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。实验室检查可见雌激素增多，19-黄体酮增高，激素的失调与患者的女性化可能有关。绝大多数患者的核型为47，XXY。大约有15%患者为两个或更多细胞系的嵌合体，其中常见的为46，XY/47，XXY;46，XY/48，XXXY。额外的X是由于亲代减数分裂时X染色体不分离的结果。 ……查看全文»
- 2010-01-12 XO综合征
- 摘要： Turner综合征又称为XO综合征、女性先天性性腺发育不全或先天性卵巢发育不全综合征，是常见的女性畸形，在新生女婴中的发病率约为0.2‰-0.4‰，但在自发流产胚胎中Turner综合征的发生率可高达7.5%.患者表型为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有睑下垂及内眦赘皮等，上颌突窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，颈部的发际很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状皮肤，双肩径宽，胸宽平如盾，乳头和乳腺发育差，两乳头距宽，肘外翻在本病十分典型，第四、第五掌骨短而内弯，并常有指甲发育不全。婴儿期脚背有淋巴样肿，十分特殊。泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差(索状性腺)，无滤泡形成，子宫发育不全，常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，无腋毛，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主动脉狭窄和马蹄肾等畸形。 ……查看全文»
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poems综合征怎么诊断？
poems综合征是一种累及多系统的疾病，与浆细胞病有密切的关系。病因并没有研究清楚，主要表现为针刺样疼痛，并有手套-外套样的感觉异常，还伴有肌无力。诊断主要靠M蛋白和多发性周围神经...[详细]
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poems综合征怎么治疗？
poems综合征的治疗，尚无特殊疗法，主要为对症处理。其中主要的对症处理方法有：免疫抑制药治疗：泼尼松口服，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。如病...[详细]
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poems综合征的预后怎么样？
poems综合征的治疗缓慢进展，预后不良，平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。poems综合征的病因不清。根据最新的研究提示，人类疱疹病毒8型感染与PO...[详细]
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poems综合征的预后怎么样？
poems综合征是一种与浆细胞病有关多系统疾病。多以多发性周围神经病，脏器肿大，内分泌障碍，M蛋白血症和皮肤病变为临床特征。病程和预后，取决于伴发疾病的性质和患者的具体状态，伴发孤...[详细]
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poems综合征如何诊断？
一般来说，想要诊断poems综合征，Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M-蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿...[详细]
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poems综合征要怎么诊断？
poems综合征其需要接受的诊断主要有以下几项：血清学诊断：血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克...[详细]
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poems综合征的预后怎么样？
poems综合征的治疗缓慢进展，预后不良，平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。poems综合征的病因不清。根据最新的研究提示，人类疱疹病毒8型感染与PO...[详细]
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poems综合征的预后怎么样？
poems综合征的治疗缓慢进展，预后不良，平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。一般来说，poems综合征的病因不清。根据最新的研究提示，人类疱疹病毒8型...[详细]
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POEMS综合征怎么治疗？
你好，根据你的描述，建议您到医院中医科就诊，找到病因之后再对症治疗。[详细]
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poems综合征会引起并发症吗？
poems综合征病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶感染有关。几乎所有病例都有并发症，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为...[详细]
