- 2014-02-20 苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食
- 摘要：苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（PA）代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异，我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ……查看全文»
- 2017-08-07 大三阳丙氨酸氨基转移酶
- 摘要：乙肝大三阳患者丙氨酸氨基转移酶升高是比较常见的现象，因为这个指标是反映肝细胞损伤的一个灵敏的指标，只要肝细胞稍微受损，就会使血清丙氨酸氨基转移酶升高，所以对于大三阳丙氨酸氨基转移酶会高吗这个问题答案是肯定的。 ……查看全文»
- 2014-07-29 色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途
- 摘要：任何药物都有其用途，详细了解药物的用途，有利于疾病的治疗。那么，色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途？对此，共同详细了解下吧！ ……查看全文»
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什么叫苯丙氨酸
"你好，苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延...[详细]
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苯丙氨酸哪里有？
苯丙氨酸是我们身体所必须的一种氨基酸，通常我们可以从日常的一些饮食中所获得。它广泛的存在于各种各样的食物中，包括蔬菜，水果，肉类以及坚果类，其中大豆，南瓜子和南瓜籽可以提供大量的苯...[详细]
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医生，苯丙氨酸怎么服用
你好，苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，如果苯丙氨酸缺乏时，可影响体内酪氨酸合成而导致甲状腺素水平降低，影响其代谢活动。若缺乏苯丙氨酸羟化酶，氧化成酪氨酸的反应受到障碍，可导致苯丙酮尿...[详细]
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17α－羟化酶缺乏这种激素
17α－羟化酶缺乏症是少见的疾病，是由于基因突变引起了肾上腺类固醇激素合成障碍引起的疾病，引起了本病的发生，会出现了皮肤发黑，无腋毛生长，无月经，下肢无力，乳房不发育，如果是确诊为...[详细]
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小儿苯丙氨酸高是怎么回事
考虑先天性苯丙酮尿症建议积极治疗[详细]
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天门冬酰苯丙氨酸甲酯
"所有B族吃法都没有讲究，饭前或饭后均可，感觉精力压力大疲劳的时候吃一片，提升体力。VB是水溶性维生素，进入体内不容易储存，会随汗液一起排出，所以要经常性补充。通过你的描述，你的孩...[详细]
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苯丙氨酸吃了对身体有害吗?
在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮...[详细]
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低苯丙氨酸的奶粉有哪些
你好，惠氏奶粉,森永奶粉,母子奶粉,明治奶粉,卡奈尔奶粉,还有俄罗斯金字塔奶粉都有符合这种条件的 。建议根据自己的情况选用。[详细]
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问题描述:饮用含苯丙氨酸的红枣酸奶饮品近...
你好!转氨酶是体内氨基酸代谢过程中必不可少的“催化剂（催化酶）在肝功化验单上主要有两种一种叫丙氨酸转氨酶(ALT)；另一种叫天门冬氨酸转氨酶(AST).ALT的升高只表示肝脏可能受...[详细]
