- 2014-02-20 苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食
- 摘要：苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（PA）代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异，我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ……查看全文»
- 2022-01-13 女性高尿酸血症的原因
- 摘要：女性高尿酸血症分为原发性高尿酸血症和继发性高尿酸血症，不同类型的高尿酸血症的致病因素也不一样。通常和尿酸排泄减少、尿酸生成过多、高嘌呤饮食有关。 1、原发性高尿酸血症。 （1）尿酸排泄减少。大多数原发性痛风患者出现高尿酸血症和尿酸排泄减少有直接关系，如果肾小球滤过明显减少，肾小管出现重吸收增加、肾小管分泌减少，都可能会引起高尿酸血症。 （2）尿酸生成过多。当人体内的嘌呤代谢功能出现障碍，会导致内源性尿酸明显的沉积，并且还能够促进尿酸过度生成，并抑制酶数量的活性增加，从而引起高尿酸血症。 2、继发性高尿酸血症。在日常饮食当中长期大量的摄入高嘌呤食物，比如火锅汤、海产品、动物内脏以及贝壳类水产等，会导致人体当中的嘌呤含量明显增加，由于不能及时排泄，会堆积到体内，形成高尿酸血症。 女性确诊高尿酸血症，需要通过降尿酸的药物，比如氯沙坦、苯溴马隆、丙磺舒等控制病情。 ……查看全文»
- 2014-07-29 色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途
- 摘要：任何药物都有其用途，详细了解药物的用途，有利于疾病的治疗。那么，色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途？对此，共同详细了解下吧！ ……查看全文»
- 2020-07-09 女性高尿酸血症的原因是什么？高尿酸血症能彻底治好吗？
- 摘要：高尿酸血症在我国被称为三高之后的第四高，是我国发病率极高的慢性疾病，据统计表明我国平均每十个人中就有一人处于尿酸高阶段，起多发于饮食不健康的群体，危害是非常大的，会引起神经系统和关节系统的疾病，需要引起我们的高度重视，因此为进一步提升对高尿酸血症的了解，针对女性高尿酸血症的发病原因及高尿酸血症是否可以治愈、无症状的高尿酸血症是否需要治疗，我们特邀请广州医科大学附属中医医院副主任医师赵志祥为我们一一解读。 ……查看全文»
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高苯丙氨酸血症是一种什么病
高苯丙氨酸血症是一种新生儿(发育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高的一种疾病，分为轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传。[详细]
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高苯丙氨酸血症的饮食配方
蔬菜水果蛋白质含量很低，其中的苯丙氨酸含量就极少，一般不必过多限制。淀粉类食物普通米、面等虽然蛋白质含量并不高，但其中也有4%—6%的苯丙氨酸，对患者来说也是难以承受的，所以每天只...[详细]
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苯丙氨酸134.994有高苯丙氨酸血症的可能吗？
你好，这个有可能。一般情况下需要定期复查和检查。需要确诊病因以后制定治疗方法。需要流质易消化饮食和注意休息。[详细]
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苯丙酮尿症与高苯丙氨酸血症有关系吗？
苯丙酮尿症是因为体内缺少苯丙氨酸羟化酶，因而苯丙氨酸不能转化，而引起的疾病。作为一种常见的氨基酸代谢病，苯丙酮尿症，是常染色体隐性遗传。临床表现主要为智力低下、精神和神经症状、还有...[详细]
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苯丙氨酸血症的变异型是什么病
这种疾病主要是常染色体隐性遗传，由于血液当中存在有这种代谢酶缺乏的原因，所以会产生有氨基酸在血液当中偏高的现象，从而引起的这种异常症状表现。容易出现有身体器官功能代谢紊乱的问题，导...[详细]
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苯丙氨酸血症的变异型是什么病
你好，苯丙氨酸血症的变异型主要有对苯丙氨酸限制无反应的变异型，其他尚有甲基苯乙醇酸尿症、对羟苯乙酸尿症等。其中意义较大者为对苯丙氨酸限制无反应型，又称为生物嘌呤缺乏性高苯丙氨酸血症...[详细]
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苯丙氨酸高
你好，新生儿苯丙氨酸偏高不一定就会引起智障的，可能是暂时性的，随着发育的成熟会逐渐下降的，可以过1-2个月再复查一下比较好。也可能是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨...[详细]
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苯丙氨酸偏高
苯丙酮尿症，是一种可以治疗的遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。你小孩的苯丙氨酸...[详细]
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怎么治疗高丙氨酸血症
你好，高丙氨酸血症的治疗为酮性高腊肪低碳水化合物饮食及大剂量维生素B10°[详细]
