- 2014-02-20 苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食
- 摘要：苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（PA）代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异，我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ……查看全文»
- 2014-07-29 色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途
- 摘要：任何药物都有其用途，详细了解药物的用途，有利于疾病的治疗。那么，色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途？对此，共同详细了解下吧！ ……查看全文»
- 2022-04-01 丙氨酸氨基转移酶偏高50
- 摘要：丙氨酸氨基转移酶通常指的是谷丙转氨酶，其正常值是0-40U/L，而谷丙转氨酶偏高50U/L，略高于正常值，有可能是生理性原因导致的，也有可能是病理性原因导致的。 1、生理性原因。受检者如果在抽血检查之前有喝酒史，或者有长时间熬夜、超负荷运动以及暴饮暴食等情况，都会引起谷丙转氨酶偏高的现象，但这种情况一般不用采取特殊的治疗，通过调整饮食和改变不良生活习惯即可慢慢恢复正常，患者需注意饮食健康，以清淡、易消化的食物为主，少食多餐，戒烟戒酒，同时注意多休息等。 2、病理性原因。慢性肝炎急性活动期也会引起谷丙转氨酶偏高的现象。另外，一些慢性病患者需要长期服药控制病情，比如抗结核药，吡嗪酰胺、氨硫脲等，还有比较常见的抗生素，如红霉素、四环素等，长时间使用都会对肝脏造成不同程度的损伤，也是引起谷丙转氨酶偏高的重要原因。如果长期接触铅、汞等重金属也会损伤到肝脏，引起谷丙转氨酶偏高的现象。发生谷丙转氨酶偏高可通过服用抗炎保肝的药物进行治疗，如甘草酸二铵胶囊等。还可配合服用解毒保肝的药，如硫普罗宁肠溶片、葡醛内酯片等。还可服用具有修复肝细胞作用的药物改善病情，如多烯磷脂酰胆碱胶囊等。 ……查看全文»
- 2022-04-28 丙氨酸氨基转移酶84严重吗
- 摘要：丙氨酸氨基转移酶84在临床上通常是指丙氨酸氨基转移酶84U/L，不属于特别严重的现象。正常情况下，丙氨酸氨基转移酶的正常参考范围是0-40U/L，如果超出正常范围越多，说明肝脏损伤越严重。丙氨酸氨基转移酶84U/L，虽然已经超过正常范围，但是并不属于特别的严重的现象，提示有轻度的肝损伤。 发生丙氨酸氨基转移酶轻度偏高，有可能是由于长期喝酒、过于劳累、剧烈运动、心理压力过大、内分泌失调、怀孕等非疾病因素引起的，也有可能是患有脂肪肝、传染性肝炎、阻塞性黄疸、心肌炎、心肌梗死、脑出血，或者患有糖尿病、皮肌炎、肺梗死、流行性感冒等疾病原因引起的。建议患者在医生的指导下使用还原型谷胱甘肽、异甘草酸镁等药物治疗，保肝、护肝，使丙氨酸氨基转移酶数值恢复正常。 ……查看全文»
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苯丙氨酸血症的变异型是什么病
你好，苯丙氨酸血症的变异型主要有对苯丙氨酸限制无反应的变异型，其他尚有甲基苯乙醇酸尿症、对羟苯乙酸尿症等。其中意义较大者为对苯丙氨酸限制无反应型，又称为生物嘌呤缺乏性高苯丙氨酸血症...[详细]
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苯丙氨酸血症的变异型是什么病
你好，苯丙氨酸血症的变异型主要有对苯丙氨酸限制无反应的变异型，其他尚有甲基苯乙醇酸尿症、对羟苯乙酸尿症等。其中意义较大者为对苯丙氨酸限制无反应型，又称为生物嘌呤缺乏性高苯丙氨酸血症...[详细]
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苯丙酮尿症的正常值多少到多少呢?
你好，正常人血中苯丙氨酸浓度为1—3mg/dl，而苯丙酮尿症患者血苯丙氨酸可高达20mg/dl以上。由于苯丙酮尿症首先表现为血中苯丙氨酸浓度的升高，所以检测血中苯丙氨酸浓度是诊断P...[详细]
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高苯丙氨酸血症是一种什么病
高苯丙氨酸血症是一种新生儿(发育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高的一种疾病，分为轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传。[详细]
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氨基酸代谢病是什么疾病
苯丙酮尿症，胱氨酸尿症，亚氨基甘氨酸尿症，组氨酸血症，Hartnup病，其他高苯丙氨酸血症，高脯氨酸血症，高赖氨酸血症。[详细]
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最近公司要举行一年一届的运动会很多老年人...
你好是苯丙酮尿症胱氨酸尿症亚氨基甘氨酸尿症组氨酸血症Hartnup病其他高苯丙氨酸血症高脯氨酸血症高赖氨酸血症[详细]
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苯丙氨酸吃了对身体有害吗
指导意见： 在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中...[详细]
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苯丙氨酸偏高
苯丙酮尿症，是一种可以治疗的遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。你小孩的苯丙氨酸...[详细]
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治疗由苯丙酮尿症引起的智力低下
患者苯丙酮尿症的诊断是依据患儿有智力低下、头发黄、肤色白、运动、语言发育落后的症状，化验血苯丙氨酸增高，排除其他疾病引起的苯丙氨酸增高即可诊断。苯丙酮尿症的治疗目前尚缺乏苯丙氨酸羟...[详细]
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苯丙氨酸吃了对身体有害吗?
在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮...[详细]
