- 2014-02-20 苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食
- 摘要：苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（PA）代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异，我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ……查看全文»
- 2014-07-29 色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途
- 摘要：任何药物都有其用途，详细了解药物的用途，有利于疾病的治疗。那么，色氨酸β-吲哚基丙氨酸有什么用途？对此，共同详细了解下吧！ ……查看全文»
- 2020-05-25 高尿酸血症的症状？高尿酸血症的饮食？
- 摘要：尿酸是人体代谢产物之一，会维持在一个相对稳定的水准。如果患者身体出现问题，导致尿酸分泌过多或无法排除，就会导致过量尿酸随体液代谢进入血液，导致血液中尿酸含量过高。这种情况在临床医学上被称之为高尿酸血症，高尿酸血症会对人体产生不良影响，病情发展至严重地步时，还会诱发一系列临床症状，下面就由惠州市第三人民医院副主任医师李冠为我们详细介绍一下。 ……查看全文»
- 2017-08-07 大三阳丙氨酸氨基转移酶
- 摘要：乙肝大三阳患者丙氨酸氨基转移酶升高是比较常见的现象，因为这个指标是反映肝细胞损伤的一个灵敏的指标，只要肝细胞稍微受损，就会使血清丙氨酸氨基转移酶升高，所以对于大三阳丙氨酸氨基转移酶会高吗这个问题答案是肯定的。 ……查看全文»
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高苯丙氨酸血症的饮食配方
蔬菜水果蛋白质含量很低，其中的苯丙氨酸含量就极少，一般不必过多限制。淀粉类食物普通米、面等虽然蛋白质含量并不高，但其中也有4%—6%的苯丙氨酸，对患者来说也是难以承受的，所以每天只...[详细]
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高苯丙氨酸血症是一种什么病
高苯丙氨酸血症是一种新生儿(发育中的)酪氨酸血症可引起苯丙氨酸水平升高的一种疾病，分为轻度和重度型的高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传。[详细]
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苯丙氨酸134.994有高苯丙氨酸血症的可能吗？
你好，这个有可能。一般情况下需要定期复查和检查。需要确诊病因以后制定治疗方法。需要流质易消化饮食和注意休息。[详细]
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苯丙氨酸血症的变异型是什么病
这种疾病主要是常染色体隐性遗传，由于血液当中存在有这种代谢酶缺乏的原因，所以会产生有氨基酸在血液当中偏高的现象，从而引起的这种异常症状表现。容易出现有身体器官功能代谢紊乱的问题，导...[详细]
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怎么治疗高丙氨酸血症
你好，高丙氨酸血症的治疗为酮性高腊肪低碳水化合物饮食及大剂量维生素B10°[详细]
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小儿苯丙氨酸高是怎么回事
考虑先天性苯丙酮尿症建议积极治疗[详细]
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什么叫苯丙氨酸
"你好，苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延...[详细]
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苯丙氨酸哪里有？
苯丙氨酸是我们身体所必须的一种氨基酸，通常我们可以从日常的一些饮食中所获得。它广泛的存在于各种各样的食物中，包括蔬菜，水果，肉类以及坚果类，其中大豆，南瓜子和南瓜籽可以提供大量的苯...[详细]
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医生，苯丙氨酸怎么服用
你好，苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，如果苯丙氨酸缺乏时，可影响体内酪氨酸合成而导致甲状腺素水平降低，影响其代谢活动。若缺乏苯丙氨酸羟化酶，氧化成酪氨酸的反应受到障碍，可导致苯丙酮尿...[详细]
